Опухоли ребер

Опухоль на ребре — тяжелейшее онкологическое заболевание семейства саркомы Юинга (Ewing tumor) — злокачественных новообразований, продуцирующих кости и непосредственно окружающие их мягкие ткани.

Рак ребер — относительно редкая патология, чаще всего наблюдающаяся у детей. Пик заболеваемости приходится в основном на 10-15-летний возраст, при этом мальчики предрасположены к заболеванию несколько больше девочек. По статистике, клинические случаи опухоли на ребре составляют около 4-6 процентов от числа всех известных костных опухолей у детей, таких как остеосаркома, хондросаркома, фибросаркома, лимфома кости, нейроэктодермальные опухоли и др. Однако, несмотря на редкость, этот вид костной саркомы характеризуется крайне агрессивными клиническими проявлениями, чрезвычайно быстрым, имеющим солитарный характер, гематогенным распространением метастазов, очень высокой статистикой рецидивов. Даже современные методы лечения не менее чем для половины случаев не могут гарантировать отсутствия рецидива у больных раком ребер в течение пяти лет. Опасность заболевания усугубляется тем, что ребра расположены в непосредственной близости от таких жизненно важных органов как сердце, легкие, магистральные стволы ЦНС.

В отличие от остеогенной саркомы, как правило, твердой, костеобразной опухоли (остеоида), новообразования семейства саркомы Юинга, в том числе и опухоль на ребре, представляют собой мягкую рыхлую измененную ткань серовато-белого цвета с обширным участками кровоизлияний и некрозов. Протекание процессов деструкции и продукции тканей при опухоли на ребре выражено обычно разрыхлением и разделением на волокнистые слои кортикального слоя кости. Периостально опухоль представлена появлением многослойных пластинчатых наслоений. Патологические переломы кости на участках локализации саркомы наблюдаются редко. Раковая клетка этого типа недифференциирована, она обладает высочайшей способностью к инфильтрации и инвазии, что обеспечивает стремительное метастазирование при опухоли на ребре. Метастазами чаще всего поражаются легкие и другие кости, как правило, плоские. Также, в зоне поражения могут оказаться костный мозг и вегетативная нервная система.

Этиология рака ребер, как и других онкологических заболеваний, до сего дня остается невыясненной. Традиционно, злокачественное перерождение клеток объясняется генетическими причинами, однако некоторые медики сегодня указывают на паразитарный характер раковой клетки. Патогенез опухоли на ребре связывают с некой хромосомной мутацией, а основным фактором, благоприятствующим генезу этого первичного злокачественного новообразования, называют ранее перенесенные переломы. Замечено, что чем младше возраст больного, тем опухоль между ребрами развивается быстрее и разрушительнее. Наибольшей деструктивной способностью обладают незрелые клетки с большим количеством генетических ошибок.

Современные методы диагностики включают традиционную рентгенографию, гистологические исследования, биопсию, внутривенное контрастирование, компьютерную и магнитно-резонансную томографию, радиоизотопное сканирование. Эти и другие методы позволяют максимально точно определить локализацию опухоли под ребром как для самой кости, так и для близлежащих мягких тканей, обнаружить метастазы в легких и костных тканях. Магнитно-резонансная томография дает возможность наиболее подробно изучить мягкие ткани и костный мозг. С помощью МРТ нередко удается выявить самые мелкие очаги рака ребер, что особенно важно для благоприятного прогноза заболевания.

Симптомокомплекс этого вида саркомы Юинга, как и большинства других первичных онкологических заболеваний, характеризуется, прежде всего, интенсивными регулярными болями в области локализации опухоли — под левым ребром или на другом участке грудной клетки, а также небольшой припухлостью, вызывающей дискомфорт при пальпации. В ночные часы боли усиливаются. Эти симптомы в зависимости от индивидуальной клинической картины могут иметь резкий кумулятивный характер либо оставаться стабильными в течение нескольких месяцев. Если в процесс поражения вовлечена вегетативная нервная система, у детей с опухолью под ребром можно наблюдать также неврологические симптомы — беспокойство, раздражительность, страх. На фоне неослабевающих болей в грудной клетке у больных нарастает общая анемия, которая может неожиданно сменяться лихорадочными состояниями и гипервозбужденностью. Повышается температура тела, нередко достигая 39-40°С. У большинства детей кожа над участком продуцированной ткани умеренно гиперемирована и горяча наощупь.

Высокая степень инвазии и инфильтрации саркомы Юинга делает прогноз при опухоли под ребром крайне неблагоприятным. Условное деление таких опухолей на локализованные и диссеминированные в большинстве случаев не подтверждается практикой, так как у многих детей после успешного излечения, например, локализованной опухоли под левым ребром, в самое непродолжительное время возникают отдаленные метастазы. По статистике, еще 30-40 лет назад порядка 90% детей, пораженных опухолью ребра после того как был установлен диагноз, умирали значительно раньше истечения стандартного для онкологических заболеваний пятилетнего срока выживаемости. Сегодня неблагоприятность прогноза удалось существенно снизить. Для 80-90% больных удается достигнуть излечения первичной локализации саркомы. Пятилетний период жизни при отсутствии рецидива гарантирован 60-70% детей.

Благоприятный прогноз для саркомы Юинга, как и любого другого онкологического заболевания, зависит, прежде всего, от своевременной диагностики и лечебных процедур, по возможности начатых еще до распространения метастастазов. Если же инвазию и инфильтрацию саркомы предупредить не удалось, прогноз зависит от характера метастазов: при метастазировании костей вероятность благоприятного исхода значительно ниже, чем при поражении мягких тканей.

Лечение рака ребер, как и других онкологических заболеваний, заключается в комплексном воздействии двух основных терапевтических методов — лучевой и полихимиотерапии. В большинстве случаев наряду с этими методами требуется и хирургическое вмешательство — резекция грудной клетки, имплантирование пораженных участков деминерализоваными костными вставками. Лучевая терапия в лечение саркомы Юинга, в отличие, скажем, от остеосаркомы и других онкопатологий, по сей день используется очень широко. Популярность этого метода обусловлена высокой чувствительности клетки реберной опухоли к радиации, однако без применения комплексной химиотерапии он обычно малоэффективен.

Современные противоопухолевые препараты позволили значительно снизить общий процент детской смертности от саркомы ребра. Наиболее целесообразно применение четырехкомпонентной схемы химиотерапии, при которой больному вводятся внутривенно такие препараты, как винкористин, актиномицин-Д, циклофосфамид и адриамицин.

Впрочем, любой из используемых сегодня в онкологических практике методов даже при благоприятном прогнозе не способен гарантировать отсутствия различных, в том числе серьезных, побочных эффектов, ведь и лучевая, и химиотерапия, уничтожая раковые клетки, вынужденно воздействует и на здоровые. Современные фундаментальные исследования направлены на выявление условий запуска у раковых клеток механизма пептоза, т.е. саморазрушения, которым они обладают наравне с нормальными клетками. В очень редких случаях этот механизм запускается естественным образом: статистике известно незначительное количество фактов самоисцеления от рака, несмотря на высокую сопротивляемость перерожденных клеток. Если условия запуска процесса пептоза в клетках злокачественных новообразований все-таки отыщутся, с такой страшной проблемой как детская онкология будет покончено навсегда.

Помочь детям с заболеванием опухоли ребер

На данный момент на попечении нашего фонда нет детей с данным диагнозом. Однако вы можете помочь больным детям с другими диагнозами!