Союз благотворительных организаций России (СБОР)

+7 (495) 225-13-16
Общий контактный телефон
БРОНЗОВЫЕ ПОЛПРЕДЫ РОССИИ
Единый номер для СМС пожертвований Космонавт Алексей Леонов возглавил Попечительский совет социального проекта «Искусственная почка»
Требуется помощь
Ксюша Брюханова Ксюша Брюханова 18 августа 2007 г.р.
г. Тверь

Клинический диагноз
Клинический диагноз: диспластический правосторонний грудной сколиоз III степени.
Показано: ношение специализированного корсета и реабилитация.
Необходимо: 264 900 руб. на оплату обследования, лечения и изготовление корсета.
Подробнее в хронике акции
193 004,00264 900,00
Оказать помощь
Дима Пензин Дима Пензин 20 август 2006 г.р.
г. Пенза.

Клинический диагноз
Клинический диагноз: хроническая почечная недостаточность, терминальная стадия.
Показано: автоматический перитонеальный диализ.
Необходимо: 624 000 руб. на приобретение циклера.
Подробнее в хронике акции
343 320,00624 000,00
Оказать помощь
Главная страница :: Информация :: Словарь терминов :: Н :: Нейроэктодермальные опухоли

Нейроэктодермальные опухоли


Нейроэктодермальные опухоли

Примитивные или зрелые злокачественные нейроэктодермальные новообразования (neuroectodermal tumor) развиваются не из эпителия, как большинство раковых клеток, а из нейроэктодермы — клеточного материала головного или спинного мозга, вегетативной нервной системы и нейроэндокринных образований.

В зависимости от степени дифференциации и очага поражения нейроэктодермальные опухоли разделяются на две обширные группы: примитивные нейроэктодермальные опухоли кости (опухоли Аскина), являющиеся атипичным проявлением саркомы Юинга, и нейроэктодермальные опухоли — новообразования мягких тканей организма, чаще всего поражающие центральную нервную систему, а также головной мозг.

И в том, и в другом случае нейроэктодермальные опухоли относятся к опаснейшим онкологическим заболеваниям, которые чаще всего встречаются в возрасте от 3 до 20 лет, особенно у мальчиков.

Примитивная нейроэктодермальная опухоль фенотипически почти идентична саркоме Юинга. Это рыхлое мягкое злокачественное новообразование светло-серого цвета с обширными участками кровоизлияний и некрозов. Гистологические исследования характеризуют раковые клетки этой группы несколько меньшим содержанием гликогена, а также наличием в продуцированной ткани так называемых розеток Хомера-Райта, сформированных фибриллярным компонентом, протекающим между клетками. Также в опухолевом веществе часто встречаются кисты, возможно появление участков обызвествления и псевдоостеоидных образований — игл как при остеогенной саркоме хотя нейроэктодермальные иглы отличаются более упорядоченной структурой.

Опухоль состоит из незрелых мелких слабодифференциированных, быстро пролиферирующих раковых клеток, отличающихся высокой вирулентностью и способностью к инфильтрации. Наиболее типичные участки локализации опухоли Аскина — ребра, лопатки, грудная стенка, область малого таза, берцовые и бедренные кости. Разрушая кортикальный слой кости, опухоль быстро прорастает в окружающие ее мягкие ткани. Метастазы, в отличие от саркомы Юинга, способны распространяться не только в печени и других органах, но также проникать в сосуды и лимфатические узлы. Возможна инфильтрация в кости черепа, что в большинстве случаев приводит к летальному исходу. Если при саркоме Юинга пятилетняя выживаемость без возникновения рецидива болезни составляет порядка 70%, то при опухоли Аскина — не более 10%.

Среди нейроэктодермальных новообразований, поражающих мягкие ткани (ЦНС и оболочки мозга), выделяют внешне- и внутричерепные. Последние наиболее опасны, так как даже доброкачественные опухоли головного мозга обычно приводят к сдавливанию последнего стенками черепа или перекрытию ликворопроводящих путей, что способно вызвать тяжелейшую гипоксию и интоксикацию мозга. В нейроонкологии известны такие заболевания как астроцитома, глиобластома, эпендимома, медуллобластома, папиллома. Медуллобластома, особенно часто встречающаяся у детей (мальчиков 2-7 лет), — нейроэктодермальная опухоль мозга, образованная наиболее незрелыми клетками — медуллобластами. Продуцированные клетки медуллобластомы мелкие, слабодифференциированные, отличаются высочайшей вирулентностью и способностью к инфильтрации. В ткани опухоли встречаются розетки Хомера-Райта, кисты, а также детрит. Локализуются, как правило, в черве мозжечка, поражая ствол ЦНС, прорастая в мягкий кортикальный слой мозга и распространяясь метастазами по ликворопроводящим путям.

Симптомокомплекс при нейроэктодемальных опухолях характеризуется быстрым и болезненным при пальпации ростом новообразования. Если на начальном этапе развития саркомы боли носят местный и периодический характер, как правило, усиливаясь по ночам, то впоследствии усиливаются и становятся общими, существенно снижая качество жизни больного. Другими характерными симптомами являются лихорадка, тяжелая интоксикация, бессонница на фоне общей анемии, потеря аппетита, снижение массы тела, кашель, одышка. Поражение центральной или вегетативной нервной системы дополняет комплекс нейрологическими симптомами, среди которых повышенная возбудимость, раздражительность, страх.

Прогноз для любого типа нейроэктодермальных новообразований до сегодняшего дня остается крайне неблагоприятным, так как они очень плохо поддаются первичной диагностике. Большинство больных диагностируется чаще всего уже с обширными метастазами. При медуллобластоме мозга у детей прогноз относительно благоприятен, только если опухоль еще не успела диссеминировать. Отсутствие или незначительность метастазов гарантируют пятилетнюю выживаемость для 70% больных, хотя по статистике более чем у половины больных по истечении пятилетнего периода могут наблюдаться рецидивы. Для примитивной костной опухоли Аскина полное излечение на ранней стадии гарантировано в 10-20% случаев, пятилетняя выживаемость — в 62-70%.

Имеющиеся на сегодняшний день методы диагностики нейроэктодермальных опухолей включают рентгенографию, гистологические исследования, биопсию, внутривенное контрастирование, компьютерную и магнитно-резонансную томографию, радиоизотопное сканирование. Эти и другие методы позволяют максимально точно определить первичную локализацию опухоли, обнаружить метастазы в мягких костных тканях, а также в лимфатических сосудах и ликворопроводящих путях. Магнитно-резонансная томография дает возможность наиболее подробно изучить мягкие ткани, костный и головной мозг. С помощью МРТ нередко удается выявить самые мелкие очаги нейроэктодермальных новообразований, что особенно важно для благоприятного прогноза заболевания.

Лечение при нейроэктодермальных опухолях, как и при других онкологических заболеваниях, основано на наиболее рациональных схемах лучевой и полихимиотерапии. Хирургическое вмешательство показано в любом случае, хотя больше половины из них оказываются неоперабельными из-за обширной диссеминации. Считается, что примитивная нейроэктодермальная опухоль, будучи незрелой, плохо поддается воздействию лучевой терапии, однако облучение общей дозой не менее 20-60 Гр в сочетании с тщательно подобранной химиотерапией — единственно возможный способ лечения детей. При опухолях типа медуллобластомы производят интенсивное облучение мозжечкового червя, а также всего головного мозга и канала ЦНС. При костных новообразованиях воздействуют на пораженный участок. В химиотерапии применяют цитостатики, винкористин, актиномицин-Д, циклофосфамид, адриамицин.

Все применяющиеся на сегодняшний день методы лечения онкологических заболеваний даже если и способствуют выздоровлению, сопряжены с различными, в том числе тяжелыми, побочными эффектами, так как, убивая раковые клетки, лучевая и химиотерапия убивает и здоровые. Онкологи всего мира ищут способ, как сделать воздействие противораковой терапии точно направленным. До сего времени это им так и не удалось, однако недавно американскими учеными был найден вирус, который пролиферирует и паразитирует исключительно на измененных раковых клетках, не причиняя абсолютно никакого вреда клеткам здоровым. Неужели долгожданное, столь желанное для всего человечества, универсальное лекарство от рака наконец-то найдено?

А  В  Г  Д  З  К  М  Н  О  П  Р  С  Т  Х  Ш  Э

Помочь детям с заболеванием нейроэктодермальные опухоли

На данный момент на попечении нашего фонда нет детей с данным диагнозом. Однако вы можете помочь больным детям с другими диагнозами!