Союз благотворительных организаций России (СБОР)

+7 (495) 225-13-16
Общий контактный телефон
На 88-м году жизни ушел Игорь Петрович Новоселов
Единый номер для СМС пожертвований Космонавт Алексей Леонов возглавил Попечительский совет социального проекта «Искусственная почка»
Требуется помощь
Олег Дорожкин Олег Дорожкин 4 мая 2007 г.р.
г. Томск.

Клинический диагноз
Клинический диагноз: хроническая болезнь почек, 5-я стадия.
Показано: автоматический перитонеальный диализ.
Необходимо: 749 000 руб. на приобретение циклера.
Подробнее в хронике акции
72 564,00749 000,00
Оказать помощь
Саша Колосов Саша Колосов 1 января 2004 г.р.
г. Томск.

Клинический диагноз
Клинический диагноз: хроническая болезнь почек, 5-я стадия.
Показано: автоматический перитонеальный диализ.
Необходимо: 749 000 руб. на приобретение циклера.
Подробнее в хронике акции
74 303,00749 000,00
Оказать помощь

Поликистоз почек


Поликистоз почек

Поликистоз почек у детей – врожденная аномалия, при которой в почечной ткани присутствуют множественные мелкие кисты, препятствующие нормальному функционированию органа. Это заболевание представляет собой тяжелый структурный порок. Поликистоз почек у детей имеет частоту распространения один случай на 250-1000 новорожденных, но, в связи с встречающимся латентным течением, не всегда вовремя диагностируется.

В зависимости от клинической формы, сложности случая заболевание может проявиться или быть обнаружено при обследовании в разные возрастные периоды. Поликистоз, как болезнь почек, иногда выступает в сочетании с кистозными изменениями других внутренних органов – печени, поджелудочной железы, легких, селезенки, яичников. Также возможно сопровождение с мегауретером или добавочной почкой. Поскольку поликистоз почек у детей является заболеванием, передающимся по наследству, его изучением и лечением занимаются урологи и генетики.

Симптомы поликистоза почек

При манифестации заболевания поликистоз почек в детском возрасте могут отмечаться боли в пояснице, повторяющиеся приступы пиелонефрита, почечная недостаточность, сопровождающиеся стойкой значительной артериальной гипертензией. Чтобы подтвердить или опровергнуть поликистоз почек в диагностику включают УЗИ, ангиографии, экскреторную урографию, сцинтиграфию в динамике и компьютерную томографию.

При подозрении на поликистоз почек диагностика сочетает различные методы, проводится полное клинико-лабораторное обследование, изучается семейный анамнез. Общий анализ мочи у детей, страдающих данным заболеванием, выявляет протеинурию, микро- или макрогематурию, в случае присоединения пиелонефрита - добавляется лейкоцитурия, а также гипо- или изостенурия. Чтобы произвести оценку функционального состояния при поликистозе почек перед лечением проводится забор крови из вены на биохимию, делается проба Реберга и анализ мочи по Зимницкому.

Основными признаками, указывающими на наличие поликистоза правой почки, левой или обеих, служат изменение размеров, контуров и изменение расположения диагностируемых органов, также характерны деформация чашечек и лоханки, нарушения со стороны сосудистой системы. При поликистозе обеих почек для выявления мутантного гена используются методы молекулярной гибридизации. На сегодняшний день заболевание может быть выявлено еще внутриутробно во время проведения планового УЗИ, начиная с 30-ой недели беременности. При подозрении на врожденный поликистоз почек необходимо провести дифференциальную диагностику с губчатой почкой и нефробластомой – опухолью Вильмса.

Причины появления поликистоза почек

У поликистоза почек причины в основном генетические. Некоторые виды мутаций генов у детей могут давать сочетание заболевания со множественными пороками развития – расщелинами лица, врожденными пороками сердца. Некоторые разновидности врожденного поликистоза почек могут сочетаться с катарактой, врожденной слепотой, микроцефалией, брахицефалией, гипертелоризмом, непропорционально короткими конечностями и так далее.

Некоторые виды поликистоза левой почки, правой или обеих, наследуется по аутосомно-рецессивному типу, в таких случаях заболевание чаще всего обнаруживается у новорождённых. Если наследование мутантного гена произошло по аутосомно-доминантному типу, заболевание обнаруживается у детей старшего возраста, подростков и взрослых. В соответствии с типом кистозного поражения почек различают солитарные кисты, очаговую и тотальную форму заболевания. Формирование кист может происходить уже в первые недели формирования эмбриона.

Кистозные полости, образованные почечными канальцами, не имеют соединения с выводящей системой. Они могут быть гломерулярными, тубулярными и экскреторными. Кисты гломерулярного типа не имеют взаимодействия с канальцевой системой, поэтому не растут. Данный тип характерен для поликистоза почек новорожденных и способствует раннему развитию хронической почечной недостаточности, приводящей к смерти. Кисты тубулярного типа образуются из канальцев, экскреторные – из собирательных трубочек. Их рост происходит неравномерно из-за трудностей с опорожнением. Такие кисты давят на паренхиму и приводят к гибели нефронов.

Мутации генов, обусловливающих развитие поликистоза, может быть вызвана не только генетическими причинами, но и воздействием тяжёлых химических и лекарственных веществ – консервантов, инсектицидов, препаратов лития, цитостатиков и других, а также вирусов, различных заболеваний и других неблагоприятных факторов, повлиявших на течение беременности матери.

Лечение поликистоза почек

Поскольку возникновение заболевания имеет генетические корни, профилактика поликистоза почек может заключаться только в раннем диагностировании. Терапия проводится на протяжении всего периода жизни и направлена на предупреждение развития осложнений, борьбу с ними, сохранение и улучшение функционирования органа.

При обнаружении поликистоза почек лечение начинается сразу. Дети нуждаются в периодическом повторении курсов приёма медикаментов и постоянном соблюдении предписанного врачом диетического и питьевого режима. При поликистозе почек противопоказания к употреблению тех или иных продуктов могут быть достаточно обширными, их необходимо строго учитывать и неуклонно им следовать. С возрастом показанные нормы меняются. Диета при поликистозе почек должна постоянно пересматриваться совместно с лечащим врачом.

Если к основному заболеванию добавляется воспалительный процесс, при поликистозе почек лечение будет сопровождаться приёмом уросептиков и антибиотиков. В случае наличия артериальной гипертензии назначаются препараты для понижения давления. Диета при поликистозе почек в этом случае должна включать пищу с минимальным содержанием соли и специй.

Когда кисты быстро растут в объёме, может потребоваться решение вопроса о том, как лечить поликистоз почек в данном случае. Врач, скорее всего, предложит проведение хирургической операции. Возможно назначение пункционной аспирации кист. Через кожу под контролем УЗ-аппарата производится лапароскопическая операция. При развитии портальной гипертензии при поликистозе почек для лечения назначается портокавальное или спленоренальное шунтирование. В особенно тяжёлых случаях может развиваться хроническая почечная недостаточность, иногда требующая трансплантации.

Поликистоз почек у детей

Можно ли вылечить поликистоз почек? Заболевание, выявленное в младенческом возрасте, зачастую имеет тяжёлое течение. Иногда отмечается мертворождение, в других случаях летальный исход может наступить в первые месяцы или годы жизни. Кисты могут охватывать до 90% всей паренхимы, у больных отмечается рвота, увеличение объема живота, быстро нарастают признаки почечной недостаточности. Характерно появление отёчности, повышение давления. Гибель детей нередко наступает от развития респираторного дистресс-синдрома, вызванного недоразвитием или снижением функции легких и пневмотораксом.

Как вылечить поликистоз почек у детей старшего возраста зависит от многих факторов. Если большая часть кист открытая, в органе сохраняется от 40 до 75% неповрежденной паренхимы. В связи с этим начало заболевания проявляет себя позднее, напоминая течение заболевания у взрослых. Растяжение почечной ткани растущими кистами вызывает болевые ощущения в пояснице или в боку.

Дети могут заметно отставать в росте, что связано как с особенностями усвоения, ограничениями, так и с медикаментозной нагрузкой. Профилактика поликистоза почек подразумевает предупреждение различных осложнений. Характерными для заболевания проявлениями могут быть гематурия, мочекаменная болезнь, пиелонефриты, хроническая почечная недостаточность. Иногда присоединяется анемия. Как вылечить поликистоз почек в том или ином случае врач решает, опираясь на совокупность симптомов. Развитие печеночного фиброза приводит к портальной гипертензии, кровотечениям пищевода и желудочно-кишечного тракта. Гибель ребёнка может наступить от почечной или печеночной недостаточности. От начала заболевания при этом могут пройти годы.

Прогноз при данном диагнозе всегда серьезный. Сколько живут с поликистозом почек во многом зависит от течения заболевания. Чем раньше оно начало прогрессировать, тем тяжелее будет лечение и строже диета при поликистозе почек. Почти у всех выживших детей ко взрослому периоду формируется тяжелая почечная недостаточность. Во многих случаях единственным шансом на продление жизни больных является трансплантация донорской почки.

А  В  Г  Д  З  К  М  Н  О  П  Р  С  Т  Х  Ш  Э

Помочь детям с заболеванием поликистоз почек

На данный момент на попечении нашего фонда нет детей с данным диагнозом. Однако вы можете помочь больным детям с другими диагнозами!