Краниосиностоз

Краниостеноз или краниосиностоз — редкая черепная патология у детей. Данное заболевание характеризуется, прежде всего, деформацией черепа ребенка в связи с неправильным или преждевременным срастанием черепных костей. Основные следствия краниосиностоза имеют косметический характер — это диспропорции формы головы или черт лица, вытянутый или, наоборот, сплющенный череп и другие. Впрочем, такая деформация, в зависимости от степени ее тяжести, может привести и к тяжелым органическим патологиям — повышению внутричерепного давления, различным задержкам умственного развития ребенка, хроническим головным болям, дисфункциям зрительного нерва. Недоразвитие верхней челюсти из-за краниосиностоза способно вызвать серьезные проблемы с дыханием, особенно носовым. У детей с диагнозом краниосиностоз по ночам часто наблюдаются приступы апноэ или задержки дыхания. Также следует иметь в виду, что наличие выраженной деформации черепа, даже при отсутствии энцефалопатии и других патологий, может со временем весьма негативно сказаться на социальной аккомодации ребенка, степени его самооценки.

Основная нозологическая особенность краниосиностоза обусловлена спецификой строения черепа новорожденных. У взрослого человека, не имеющего остеопатологий, череп состоит из двадцати восьми костей, соединенных прочными швами. Детский череп в неонатальный период составляют 42 отдельных костных элемента, большинство из которых по мере развития ребенка срастаются между собой. В отличие от черепа взрослого человека, кости черепа новорожденного не имеют прочного соединения: между ними — мягкая волокнистая ткань, которая отвердевает лишь с возрастом. Несвоевременное сращивание черепных костей, которое может начаться еще в перинатальный период развития ребенка, приводит к диспропорции между скоростью роста и соединения костей, благодаря чему череп ребенка и приобретает искаженную, неправильную форму.

Современной медицине, в зависимости от направления неправильно сросшихся швов, известны следующие типы краниосиностоза черепа у детей: плагиоцефальный тип или преждевременное срастание венечного шва; скафоцефальный тип — преждевременное срастание продольного сагиттального шва; тригоноцефальный тип или метопия — преждевременное срастание лобного шва. Прочие типы деформации черепа в связи с несвоевременным сращиванием костей относятся к туррицефальному, оксиоцефальному, брахицефальному типу. Любой из перечисленных типов деформации может проявиться как в неонатальный период, так и спустя годы жизни ребенка. Вполне понятно, что чем раньше краниосиностоз удастся диагностировать, тем проще и эффективнее будет лечение.

Этиология заболевания к настоящему времени остается туманной. Большинство специалистов сходится во мнении о наследственном (генетическом) характере причин возникновения краниосиностоза, однако статистика подтверждает наличие у родителей ребенка соответствующего патологического гена лишь в двадцати случаях из ста. Преждевременное сращение костей черепа у ребенка может быть обусловлено синдромами Пфайфера, Крузона или Апета. Помимо аутосомно-рецессивного, эта детская черепная патология может принадлежать и к аутосомно-доминантному типу, т.е. быть вызвана спонтанной генетической мутацией. К причинам краниосиностоза причисляют неправильное положение эмбриона в утробе матери, курение, а также употребление ею алкогольных или наркотических веществ во время беременности.

Что касается симптомов, то основным является атипичная форма головы ребенка, врожденная или сформировавшаяся определенным образом в первые месяцы его жизни. Очень часто этот симптом остается единственным, и краниостеноз абсолютно не сказывается на качестве умственного или физического развития ребенка. Однако вероятность появления органической патологии здесь не менее высока. Наиболее типичными симптомами в случае, если патология имеется, но наличие деформации черепа нельзя установить визуально, являются частая рвота, раздражительность ребенка, пассивность (отсутствие интереса к играм), воспаление глаз, различные слуховые дисфункции, ночные приступы задержки дыхания (апноэ). В самых тяжелых проявлениях краниостеноз приводит к различным видам энцефалопатии, задержкам умственного или физического развития, слепоте.

В большинстве случаев для диагностики этого вида черепной патологии достаточно визуального осмотра ребенка врачом. Однако если по каким-либо причинам деформация не выявляется визуально, прибегают к рентгенографическим исследованиям, компьютерной и магнитно-резонансной томографии. Использование современной диагностической аппаратуры особенно целесообразно для ранней диагностики краниостеноза. Возможности адекватной постановки диагноза препятствуют некоторые характерные для постнатального периода развития ребенка состояния, схожие с краниосиностозом, но не являющиеся патологическими. Так называемые плагиоцефалии (позиционные смещения) легко поддаются коррекции, если обеспечить ребенку во время сна определенное положение головы; значительно реже — при использовании специального черепного бандажа. Сам краниосиностоз, вне зависимости от его клинической картины, требует хирургического вмешательства. Во время операции хирург разделяет неправильно сросшиеся швы и восстанавливает нормальную форму черепа. Для этого от одного уха до другого через теменную область производится разрез в форме зигзага, что позволяет сделать рубец незаметным под волосами. Новая конфигурация черепных костей фиксируется пластинами и винтами, изготовленными из специальных саморассасывающихся полимеров. При значительных искривлениях применяют деминерализованные костные имплантанты.

Прогноз в большинстве случаев коррекции краниосиностоза остается благоприятным. Однако операция по восстановлению формы черепа у детей довольно трудоемка, требует высокой точности и ответственности хирурга. Также степень благоприятности прогноза напрямую зависит от того, насколько своевременно поставлен диагноз и предпринято лечение. Для детей моложе шести месяцев интенсивное развитие современной эндоскопической техники позволяет значительно минимизировать негативные последствия операции — кровопотерю, отечность, болевые ощущения, сократить время госпитализации.

Помочь детям с заболеванием краниосиностоз

На данный момент на попечении нашего фонда нет детей с данным диагнозом. Однако вы можете помочь больным детям с другими диагнозами!